ASKEP HEMOFILIA

BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional.
Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.









B. Tujuan

a. Memahami pengertian, penyebab, jenis, perjalanan penyakit, serta tanda dan gejala yang muncul pada penyakit hemofilia.
b. Mengetahui komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia dan berbagai penatalaksanaannya.
c. Menggunakan proses keperawatan sebagai kerangka kerja untuk perawatan pasien penderita hemofilia.
d. Menguraikan prosedur perawatan yang digunakan untuk pasian penderita hemofilia.




















BAB II
TINJAUAN MEDIS

A. Pengertian

§ Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran)
§ Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (www.info-sehat.com)
§ Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)


B. Etiologi

v Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
v Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)
v Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
a. berat (kadar factor VIII atau IX < 1%)
b. sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)
c. ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)


C. Manifestasi Klinis

Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
Hematom pada jaringan lunak
Hemartosis dan kontraktur sendi
Hematuria
Perdarahan serebral
Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi


D. Patofisiologi

DNA


X ----- mutasi Y

Faktor VIII & IX

Trombosit menutup luka

Benang fibrin tidak terbentuk
dengan sempurna

perdarahan




nyeri sendi darah sukar membeku












E. Komplikasi

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B diantaranya :
§ Timbulnya inhibitor
Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII dan factor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
§ Kerusakan sendi
Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar rongga sendi.
§ Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah
Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat factor pada waktu sebelumnya.


F. Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan Lab. darah
Hemofilia A :
§ Defisiensi factor VIII
§ PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
§ PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
§ TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal
§ Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
Hemofilia B :
§ Defisiensi factor IX
§ PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
§ PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
§ TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal


G. Penatalaksanaan

ü Supportive
Ø Menghindari luka
Ø Merencanakansuatu kehendak operasi
Ø RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
Ø Pemberian kortiko steroid
Ø Pemberian analgetik
Ø Rehabilitasi medik
ü Penggantian factor pembekuan
Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
ü Terapi gen
ü Lever transplantation
ü Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asmsalisilat, AINS, heparin
ü Pemberian rekombinan factor VIII
ü Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.
Faktor IX dalam bentuk mononine

II. Konsep Asuhan Keperawatan
a. Pengkajian
¤ Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda :Kelemahan otot, somnolen

¤ Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral
¤ Eliminasi
Gejala :Hematuria
¤ Integritas ego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
¤ Nutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
¤ Nyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
¤ Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom

b. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif
Tujuan/Kriteria hasil:
Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi

Intervensi:
i. Kaji penyebab perdarahan
ii. Kaji warna kulit, hematom, sianosis
iii. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
iv. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan
Tujuan/Kriteria hasil:
Menunjukan perbaikan keseimbangan caira
Intervensi:
i. Awasi TTV
ii. Awasi haluaran dan pemasukan
iii. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
iv. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
Tujuan/Kriteria hasil:
Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi:
i. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur
ii. Hindarkan dari cedera, ringan – berat
iii. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
iv. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri
v. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.





DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi 3.Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta
www.id.wikipedia.org
www.medicastore.com
www.indonesian hemophilia society.com
www.info-sehat_com.htm